È stato questo il tema dell’incontro del 19 marzo nell’ambito dei ‘Martedì Salute’ presso l’Hotel Concord di Torino. A parlarne due specialisti della Clinica Fornaca il dottor Francesco Zenga, neurochirurgo, e la dottoressa Silvia Grottoli, Responsabile del Centro Ricerche Cliniche Divisione di Endocrinologia, Diabetologia e Metabolismo.

Che cos’è l’ipofisi?

Il sistema endocrino è composto da numerose ghiandole, una delle più importanti è l’unità ipotalamo-ipofisaria, formata dall’ipotalamo, parte del sistema nervoso centrale, e dall’ipofisi, una ghiandola di dimensioni molto ridotte, solitamente inferiore al centimetro, posizionata alla base del cervello.

L’ipofisi svolge un ruolo chiave nella produzione di diversi ormoni:

• la ghiandola ipofisaria anteriore produce tropine ipofisarie, che stimolano altre ghiandole periferiche, ma anche ormoni che regolano le gonadi, la ghiandola surrenalica, la ghiandola tiroidea, l’ormone della crescita e la prolattina.
• la ghiandola ipofisaria posteriore rilascia, tra gli altri, l’ormone antidiuretico, che regola la quantità di liquidi nell’organismo.

Che legame c’è tra ipofisi e stress?

La ghiandola ipofisaria svolge un ruolo vitale nelle condizioni di stress. Lo stress è una risposta specifica dell’organismo a stimoli che disturbano o interferiscono con l’equilibrio fisiologico. Sebbene lo stress possa sembrare avere un impatto negativo, il nostro organismo è progettato per gestirlo e la risposta ad esso è essenziale per la nostra sopravvivenza. Stimoli emotivi come rabbia, paura, amore, insieme a quelli fisici come il caldo, il freddo e la fame, vengono elaborati a livello del sistema nervoso centrale. Questi influenzano l’ipotalamo, l’ipofisi e le ghiandole surrenali, che vengono stimolate a produrre cortisolo, l’ormone dello stress per eccellenza.

Il cortisolo non fa male, anzi consente al nostro corpo di adattarsi ai cambiamenti quotidiani, di mantenere l’equilibrio e di sopravvivere.

Cosa sono i tumori ipofisari?

I tumori ipofisari rappresentano una categoria di patologie relative all’ipofisi. Sebbene siano considerati rari, costituiscono circa il 15% dei tumori encefalici. Vengono distinti in base alle dimensioni: si parla di microadenomi quando sono inferiori a un centimetro, e di macroadenomi quando lo superano.

Inoltre, possono essere classificati in base alla loro capacità di produrre ormoni ipofisari: quelli che ne producono in eccesso sono “funzionanti“, mentre quelli che non ne generano in quantità sufficiente da causare sintomi specifici sono chiamati “non funzionanti” o “silenti“. Il tipo di tumore più comune è quello che produce prolattina, seguito dal tumore che genera ormone della crescita.

Quali sono i sintomi dei tumori ipofisari?

I sintomi possono variare in base alla funzionalità del tumore e alla sua dimensione. Se il tumore produce eccesso di ormoni, si possono manifestare sintomi correlati all’iperattività ormonale. Al contrario, se il tumore causa una ridotta produzione di ormoni, si possono verificare sintomi da iposecrezione ormonale, noto come ipopituitarismo.

L’ipofunzione può portare a una serie di disturbi, poiché il tumore può comprimere e compromettere la funzionalità dell’ipofisi. Questo può causare sintomi da compressione, come cefalea, alterazioni della vista e della motilità dei nervi cranici. In casi più gravi, se il tumore perfora il pavimento inferiore della sella turcica, può provocare la fuoriuscita di liquor attraverso il naso, una condizione conosciuta come rinoliquorrea.

Come avviene le diagnosi di una patologia ipofisaria?

La diagnosi può coinvolgere diverse metodologie, tra cui:

• Esami ormonali: verranno dosati gli ormoni per valutare eventuali alterazioni nella produzione ipofisaria.
• Indagini oculistiche
• Indagini radiologiche: la risonanza magnetica, utilizzata con mezzo di contrasto, rappresenta l’esame principale per visualizzare la ghiandola ipofisaria, individuare eventuali alterazioni e valutare i rapporti dei tumori con le strutture circostanti.

Cos’è l’acromegalia?

L’acromegalia è un’eccessiva produzione dell’ormone della crescita (GH) che viene prodotto dalla ghiandola ipofisaria. Questo ormone regola molteplici funzioni corporee, come la crescita delle ossa, dei muscoli e il metabolismo energetico. In condizioni di eccesso, il GH provoca ipertrofia miocardica, aumento della massa muscolare e del tessuto adiposo, nonché un’azione diabetogena e iperglicemizzante.

Quando si parla di eccesso della crescita si includono due sindromi: il gigantismo e l’acromegalia. Il gigantismo si verifica quando vi è un’eccessiva produzione degli ormoni GH e IGF-1 prima della saldatura delle epifisi, cioè prima della pubertà, causando un’eccessiva crescita in altezza.

Quando le ossa sono ormai saldate e la crescita in altezza non è più possibile, si parla di acromegalia, ossia l’ingrandimento delle parti distali del corpo, come mani e piedi, alterazioni della fisionomia del volto, distanziamento dei denti, ingrossamento della bocca e difficoltà respiratorie. La diagnosi spesso è ritardata a causa della lenta progressione della malattia e della sovrapposizione con altre condizioni comuni come ipertensione, gozzo e diabete e la sindrome del tunnel carpale.

Cosa sono i tumori prolattina-secernenti?

I tumori prolattino-secernenti rappresentano la forma più comune di tumori ipofisari. Questi producono prolattina, un ormone coinvolto nella produzione del latte durante l’allattamento e che regola anche la funzione ovarica e testicolare. Ne derivano sintomi diversi a seconda del genere: nelle donne, possono verificarsi alterazioni del ciclo mestruale, infertilità, aborti spontanei, produzione di latte al di fuori dell’allattamento e riduzione della libido; negli uomini, si osservano spesso disturbi gonadici e sessuali, come riduzione della libido, disfunzione erettile, alterazioni dello sperma e ingrossamento della ghiandola mammaria.

Esistono due tipi di tumori associati ad alti livelli di prolattina:

• il prolattinoma, un tumore che produce eccessivamente prolattina;
• lo pseudo-prolattinoma, dove la presenza di prolattina non implica necessariamente un tumore prolattino-secernente.

La scelta del trattamento dipende dal tipo di tumore: per lo pseudo-prolattinoma si preferisce la terapia chirurgica, mentre per i prolattinomi si utilizza comunemente la terapia medica con farmaci dopamino-agonisti. Questi farmaci sono in grado, nella maggior parte dei casi, di portare alla completa scomparsa del tumore ipofisario entro circa 12 mesi.

Come si svolge l’intervento?

La posizione dell’ipofisi rende l’accesso chirurgico estremamente complesso, data la sua collocazione all’interno di uno scrigno osseo protettivo e la vicinanza ad organi vitali come il chiasma ottico, coinvolto nella vista, e i seni cavernosi, che ospitano vasi sanguigni critici come la carotide e nervi oculomotori.

Nella maggioranza dei casi, la chirurgia per i tumori ipofisari viene eseguita in anestesia generale, per via mininvasiva endoscopica transnasale transfenoidale, ovvero attraverso le cavità nasali e il seno sfenoidale. Questo approccio chirurgico prevede l’utilizzo di uno strumento endoscopico inserito attraverso il naso per raggiungere la sella turcica, dove si trova l’ipofisi. Questo metodo minimamente invasivo consente ai chirurghi di rimuovere i tumori o altre lesioni presenti nell’area senza dover praticare incisioni esterne.

L’intervento è composto fondamentalmente da quattro fasi:

• fase nasale: permette l’accesso al seno sfenoidale tramite la cavità nasale;
• fase sfenoidale: permette l’accesso alla sella turcica;
• fase sellare: consiste nella rimozione della lesione;
• fase della ricostruzione del pavimento sellare: serve sia a ricostruire la barriera, sia a ridurre il rischio di infezioni. La ricostruzione viene fatta o con dei sostituti di dura madre o con il prelievo di un po’ di grasso